La Sindrome Mediastinica rappresenta un quadro clinico di presentazione del carcinoma polmonare estremamente complesso: deriva dalla presenza a livello del mediastino di una lesione occupante spazio la quale, in virtù del suo effetto massa, può interferire con la normale funzione degli organi ivi collocati.

Tale quadro clinico può manifestarsi in modo diverso a seconda delle dimensioni della lesione che ne è la causa e della sua velocità di crescita. Nella maggior parte dei casi è tuttavia responsabile di segni e sintomi di tipo compressivo, derivanti cioè dalla compressione esercitata dalla lesione su diversi organi e strutture.

La compressione della trachea e/o dei bronchi principali (vd figura) è responsabile di tosse e dispnea. La compressione dell’esofago provoca invece difficoltà nella deglutizione di cibi solidi o liquidi (nota come disfagia), mentre l’interessamento delle strutture nervose è responsabile di dolore o di alterazioni del tono della voce, che può diventare roca o tipicamente nasale (disfonia).

Il più comune quadro clinico di presentazione della Sindrome Mediastinica è la Sindrome della Vena Cava Superiore, così definita perché derivante dalla compressione esercitata dalla lesione occupante spazio a livello del mediastino sulla vena cava superiore, una delle principali vene dell’organismo dirette al cuore. Questa sindrome è caratterizzata dalla comparsa di edema con aspetto “a mantellina”, confinato cioè alla parte alta del torace, al collo e al volto come una sorta di mantello che avvolge tali regioni corporee. Si associa spesso alla comparsa di turgore giugulare (congestione delle grosse vene del collo che appaiono francamente dilatate) e di circoli venosi superficiali di aspetto reticolare confinati a livello dei fianchi o nella stessa sede dell’edema.

Solo nelle forme più severe si assiste alla compromissione dell’attività cardiaca, con perdita della normale ritmicità del battito e della funzione di pompa del cuore. Si dice allora che il cuore “si scompensa” in quanto non più in grado di fornire all’organismo una quantità sufficiente di sangue per far fronte alle sue necessità.

All’incirca il 90% dei casi di Sindrome Mediastinica è da attribuirsi a patologie tumorali, a partenza broncopolmonare nell’75-80% dei casi. Tra gli istotipi (vd nel sito) di carcinoma polmonare, quello più spesso responsabile di Sindrome Mediastinica è il tumore polmonare a piccole cellule. Tra le altre cause ricordiamo i linfomi (neoplasie maligne di tipo ematologico) ed altre neoplasie maligne di origine non polmonare (ad es. tiroidee o timiche).

La semplice radiografia del torace ha un ruolo molto importante nella diagnosi di Sindrome Mediastinica in quanto può descrivere un allargamento del mediastino (vd figura).

Informazioni aggiuntive, relative soprattutto all’estensione della malattia di base, si possono ottenere mediante esame TC (tomografia computerizzata) o RM (risonanza magnetica).

Spazio mediastinico

 

 

 



Quando la Sindrome Mediastinica rappresenta la prima manifestazione clinica del carcinoma polmonare, per chiarire la natura della lesione evidenziatasi agli esami strumentali sono poi necessarie procedure diagnostiche maggiormente invasive quali la mediastinoscopia, la fibrobroncoscopia o l’agobiopsia transparietale  sotto guida ecografica o TC. Si tratta di procedure particolari, condotte ognuna in ambiente idoneo (la sala operatoria per la mediastinoscopia, l’ambulatorio per la fibrobroncoscopia e la sala di radiologia per l’agobiopsia transparietale) che consentono il prelievo di una piccola porzione della lesione, al fine di giungere ad una diagnosi cito-/istologica, e cioè alla caratterizzazione cellulare.

Posta diagnosi di Sindrome Mediastinica, sulla base dei dati clinici e/o strumentali, è necessario impostare una terapia adeguata al fine di ridurre i sintomi associati e prevenire le complicanze sopra descritte.

Questa terapia prevede l’utilizzo di farmaci anti-edemigeni, in grado cioè di ridurre l’edema e con esso il grado di compressione sugli organi del mediastino. I farmaci maggiormente utilizzati, somministrati per via orale o endovenosa per un periodo complessivo di alcune settimane, sono gli steroidi ad alto dosaggio (prednisone o desametasone) associati o meno a farmaci osmotici (mannitolo e.v. al 18%) e diuretici (furosemide).

Il trattamento della Sindrome Mediastinica associata al tumore polmonare può poi prevedere la Radioterapia, l’impiego cioè di un fascio di radiazioni mirate sul mediastino con ruolo prevalentemente decompressivo.  Tale trattamento è in grado di alleviare e risolvere l’edema ed i disturbi respiratori associati a tale sindrome nel 60-70% dei casi, con un effettivo miglioramento della qualità di vita.

A discrezione dello specialista, che prenderà in considerazione il quadro clinico e radiologico, l’età del paziente, le sue condizioni generali e/o patologie associate, può poi essere praticato un trattamento chemioterapico.

Un ulteriore approccio terapeutico, riservato a casi selezionati, è rappresentato dal posizionamento di stent intravascolari, dispositivi meccanici inseriti direttamente all’interno della vena cava superiore in grado di by-passare l’ostruzione e di mantenere il vaso pervio. Sebbene in grado di dare un immediato giovamento dai sintomi associati, si tratta di una procedura complessa e fino ad oggi non comunemente impiegata nella terapia delle forme associate a neoplasia.

 

GLOSSARIO:

Mediastino: spazio situato all’interno della gabbia toracica limitato lateralmente dai polmoni, anteriormente dallo sterno e posteriormente dalla colonna vertebrale, contenente diverse strutture anatomiche come il cuore, l’esofago, la trachea e numerosi linfonodi.

Linfonodi: piccoli organi del sistema linfatico, disposti in modo isolato o raccolti in gruppi, deputati al drenaggio della linfa proveniente da aree circoscritte dell’organismo.

Dispnea: sensazione sgradevole di difficoltà nel respirare, assimilabile alla “mancanza di fiato” e/o alla “fame d’aria”.

Disfagia: difficoltà a deglutire i cibi solidi o liquidi, a volte accompagnata da dolore.

Disfonia: disturbo nella emissione dei suoni con alterazione del tono della voce.

Edema: imbibizione dei tessuti molli e degli spazi interstiziali ad opera di liquido sieroso, che comporta un anomalo rigonfiamento degli organi o delle regioni corporee interessate.

Mediastinoscopia: tecnica diagnostica che consente l’esplorazione diretta del mediastino con uno strumento a fibre ottiche introdotto attraverso un’incisione giugulare. Viene generalmente effettuata in anestesia generale.

Giugulo: spazio anatomico localizzato a livello del collo in corrispondenza del margine superiore dello sterno.

Fibrobroncoscopia: indagine diagnostica che consente la diretta visualizzazione dell’albero tracheobronchiale tramite uno strumento flessibile a fibre ottiche introdotto attraverso la bocca o più frequentemente il naso. Permette l’esecuzione di prelievi bioptici polmonari e l’aspirazione delle secrezioni per l’esame citologico e colturale. Viene generalmente eseguita in anestesia locale.

Fibre ottiche: filamenti di materiali vetrosi o polimerici realizzati in modo da poter condurre la luce. Vengono oggi ampliamente utilizzate nel campo della diagnostica endoscopica in quanto estremamente maneggevoli

Agobiopsia transparietale: tecnica diagnostica che consente il prelievo di un frustolo di tessuto vitale da sottoporre a esame cito-/istologico per scopo diagnostico. Le dimensioni del tessuto prelevato corrispondono al diametro interno dell’ago impiegato per tale procedura

Esame cito-/istologico: esame microscopico delle caratteristiche morfologiche di un frammento di tessuto e delle cellule che lo compongono, al fine di confermarne la natura (per esempio, la natura benigna o maligna di un tumore).